혈우병.jpg 출판사 제공

혈우병은 ‘피가 잘 멈추지 않는 병’이라는 단순한 인식으로 설명되기에는, 관리와 치료의 범위가 매우 넓은 질환이다. 박영실 교수가 집필한 『혈우병』은 혈우병을 처음 마주한 환자와 가족을 위해, 질환의 원리부터 최신 치료 전략까지를 단계적으로 정리한 의학 가이드북이다. 이 책은 청년의사가 기획하고 KMI한국의학연구소가 후원한 『KMI 희귀난치 희망총서』의 다섯 번째 권이다.

이 책의 핵심은 “혈우병은 꾸준한 관리로 평범한 일상을 누릴 수 있는 병”이라는 전제를 구체적인 정보로 뒷받침하는 데 있다. 단순한 질환 설명에 그치지 않고, 환자와 보호자가 실제로 무엇을 알고, 어떻게 선택해야 하는지를 중심으로 구성돼 있다.

무엇을 다루는가

『혈우병』은 총 3부로 구성된다.

PART 1 ― 혈우병 이해하기
혈액 응고 과정과 응고인자의 역할, 혈우병이 발생하는 유전적 원리, 증상과 중증도 분류를 설명한다. 특히 항체가 생긴 환자, 여성 혈우병 환자와 보인자 등 상대적으로 정보가 부족했던 영역도 별도로 다룬다.
PART 2 ― 혈우병 치료하기
기존의 응고인자 대체 요법부터 현재 표준 치료로 자리 잡은 예방 요법, 반감기가 늘어난 최신 제제, 비응고인자 치료제(에미시주맙), 그리고 유전자 치료의 최신 임상 흐름까지 정리한다. 치료 방식이 어떻게 발전해 왔는지, 각 치료가 삶에 어떤 변화를 주는지를 비교해 설명한다.
PART 3 ― 혈우병 함께하기
수술·치과 진료·예방접종 시 주의사항, 운동과 학교생활, 여행 중 관리법, 동반 질환 대응 등 진료실 밖에서 마주치는 현실적인 상황을 Q&A 형식으로 다룬다.

이 책이 제공하는 정보의 강점

이 책은 혈우병 치료를 ‘의료진의 영역’에서 ‘환자의 선택 영역’으로 옮겨 놓는다. 박영실 교수는 응고인자 제제 투여 시점과 빈도, 예방 요법의 의미, 치료 옵션 선택 기준을 구체적으로 제시하며, 환자 스스로가 자신의 몸을 가장 잘 아는 관리자가 되어야 함을 강조한다.

특히 최근 주목받는 유전자 치료에 대해서도 과도한 기대나 막연한 두려움 없이, 현재 의료계가 어디까지 와 있는지, 무엇은 가능하고 무엇은 아직 검증이 필요한지를 분명히 구분해 설명한다. 이는 ‘완치’라는 단어를 조심스럽게 다루면서도, 치료 패러다임이 변하고 있음을 현실적으로 보여준다.

어떤 독자에게 필요한가

혈우병 진단을 처음 받은 환자와 보호자
기존 치료를 받고 있지만 최신 치료 흐름을 알고 싶은 환자
항체 발생, 여성 보인자 등 특수 상황에 해당하는 경우
학교·직장·사회생활과 치료를 병행해야 하는 환자 가족

『혈우병』은 질환을 감추거나 두려워하기보다, 정확히 이해하고 선택함으로써 일상을 설계할 수 있도록 돕는 책이다. 희귀질환 정보가 파편화된 현실에서, 이 책은 혈우병 환자와 가족이 치료의 큰 흐름을 한눈에 파악할 수 있는 기준점 역할을 한다.

이번 출간은 혈우병을 둘러싼 의료적 정보가 ‘전문가의 설명’에서 ‘환자의 지식’으로 이동하고 있음을 보여주는 사례이기도 하다.

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